Липомиеломенингоцеле у детей (липомиелошизис, липоменингоцеле, липома конуса спинного мозга, липома спинного мозга) — вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.
Клиническая картина липомиеломенингоцеле у детей
При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка (1й от 0 до 4 лет, прирост 24 см в 1й год жизни). Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях. Гипотрофией заинтересованных мышц. Ортопедические проявления в виде деформаций стоп, укорочении конечностей, сколиоза позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев.
Диагностика липомиеломенингоцеле у детей
В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам скрытых спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга является «золотым стандартом» диагностики пороков развития спинного мозга. Для выявления скрытых функциональных расстройств иннервации конечностей, функции тазовых органов на дооперационном этапе необходимо выполнение электронейромиографии нижних конечностей и промежности, уродинамическое обследованием функции мочевого пузыря.
С чего начать
МРТ позвоночника и спинного мозга, электронейромиография нижних конечностей и промежности, уродинамическое обследованием функции мочевого пузыря
Затем запишитесь на консультацию нейрохирурга через сайт или по телефону 8 (495) 798-75-56
