Мальформация Киари


Мальформация Киари

Мальформация Киари (термин Аномалия Арнольда-Киари правомочен для второго типа заболевания) является заболеванием, характеризующимся грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие.

Признаки Мальформации Киари

Отправной точкой для постановки диагноза, является дистопия (опущение) миндаликов мозжечка на 5 мм ниже условной линии (Линия Мак-Рея). Для оценки степени опущения проводится перпендикуляр от этой линии до нижнего полюса миндаликов по данным МРТ исследования. В большом % случаев (до 70%) Мальформация Киари может сочетаться с сирингомиелией – формированием кистозных полостей в спинном мозге. Менее характерно для Мальформации Киари I - наличие гидроцефалии.

Для пациентов взрослого возраста наиболее характерен первый тип Мальформации Киари, в то время как Мальформация Киари второго типа чаще проявляется и диагностируется у детей. В общем, при этом заболевании обнаруживается явное несоотвествие в соотношении мозговых и костных структур на уровне краниовертебрального перехода. Происходит это за счет недоразвития костных элементов, формирующих, так называемую заднюю черепную ямку, где в норме уютно и комфортно расположен наш мозжечок. В результате этого на фоне нормально развивающихся мозговых структур этой области, миндалики мозжечка «выдавливаются» в позвоночный канал, меняют свою форму (становятся заостренными), сдавливают невральные и сосудистые структуры и проводящие пути в этой зоне и приводят к нарушению нормального процесса ликвороциркуляции – оттока спинномозговой жидкости.

Именно из-за этого наиболее частыми проявлением Мальформации Киари является, так называемая кашлевая головная боль. То есть головная боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при кашле, натуживании, игре на духовых инструментах и т.п.

К другим, наиболее часто обнаруживающимся симптомам Мальформации Киари относится дискоординация (шаткость при ходьбе, неловкость при выполнении точных движений, изменение почерка и т.п.), осиплость голоса, поперхивание при еде, онемение и слабость в конечностях.

При наличии МР признаков Мальформации Киари целесообразно выполнение исследования шейного отдела позвоночника для исключения/подтверждения сопутствующей сирингомиелии.

Лечение Мальформации Киари

В настоящее время известно более 20 видов хирургического вмешательства при Мальформации Киари. Все они, так или иначе, направлены на устранение несоответствия соотношения костных и нервальных структур. Диапазон варьирует от устаревших радикальных методик, сопровождающихся резекцией (удалением) миндаликов мозжечка, до малоинвазивных методик ограниченных резекцией костных элементов уровня краниовертебрального перехода, наиболее часто применяемой у детей.

При наличии сопутствующей гидроцефалии, в качестве первого этапа хирургического лечения необходимо выполнение эндоскопической вентрикулостомии дна третьего желудочка, практически полностью вытеснившей устанавливаемые ранее силиконовые шунтирующей системы. У определенного процента пациентов, страдающих от гипертензионно-гидроцефального синдрома, бывает достаточно лишь выполнения ЭТВ для купирования имеющихся жалоб. Однако большинству пациентов, страдающих именно от симптомов поражения структур задней черепной ямки и краниовертебрального перехода, требуется выполнение краниовертебральной декомпрессии.

Общепринятым золотым стандартом хирургической коррекции Мальформации Киари I типа, является операция – декомпрессии уровня краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Суть метода заключается в устранении существующей компрессии на структуры этой области, увеличении «полезного» объема задней черепной ямки и нормализации процесса ликвороциркуляции. Следует отметить, что несмотря на то что положительные результаты при достаточном опыте хирурга и адекватно выполненном оперативном вмешательстве могут быть достигнуты более чем в 80% случаев, задачей хирурга является, как минимум, остановить патологический процесс. То есть не допустить дальнейшего нарастания неврологической симптоматики у пациентов с Мальформацией Киари.

Быстрее всего в послеоперационном периоде регрессируют характерные для большинства пациентов упорные головные боли и нарушение координации. Регресс симптомов, связанных непосредственно с формированием сирингомиелии, наступает чуть позже. Для оценки результатов хирургического лечения в среднем через шесть месяцев после операции выполняется контрольное МРТ исследование, позволяющее судить о нормализации соотношения структур на уровне краниовертебрального перехода, динамике размеров сирингомиелической полости. Однако, при оценке результатов хирургического лечения, в первую очередь, мы ориентируемся именно на клиническую картину, то есть на динамику симптомов заболевания, как наиболее важную составляющую для каждого нашего пациента.

Нейрохирурги

Запишитесь на консультацию нейрохирурга, занимающегося хирургическим лечением мальформации Киари.

Реутов Андрей Александрович
Реутов А.А.

Врач-нейрохирург, к.м.н.

Записаться на приём

С чего начать

Сделайте снимки (МРТ/КТ) на томографе не менее 1.5 Тесла. Какие именно снимки требуются в вашем случае — вы можете уточнить по телефону.

Затем запишитесь на консультацию нейрохирурга через сайт или по телефону 8 (495) 798-75-56

Операции при лечении мальформации Киари

Виды нейрохирургических операций, выполняемых в нашем отделении при лечении мальформации Киари.

Видео из нашей операционной

Видеосюжеты об операциях, выполняемых при лечении мальформации Киари
Уникальные нейрохирургические операции на головном мозге

Уникальные нейрохирургические операции на головном мозге

Смотреть

Декомпрессия краниовертебрального перехода с реконструкцией задней черепной ямки при мальформации Киари

Декомпрессия краниовертебрального перехода с реконструкцией задней черепной ямки при мальформации Киари

Смотреть

Мальформация Киари I типа: симптомы, лечение, операция. Интервью с нейрохирургом Реутовым А.А.

Мальформация Киари I типа: симптомы, лечение, операция. Интервью с нейрохирургом Реутовым А.А.

Смотреть

Отзывы наших пациентов

Отзывы пациентов о лечении мальформации Киари в нашей клинике