Диастематомиелия у детей (дипломиелия, костный шип, костная перегородка)

Диастематомиелия у детей (дипломиелия, костный шип, костная перегородка) — это порок развития позвоночника и спинного мозга характеризующийся формированием костного шипа, исходящего из дужек, тела позвонка и разделяющий спинной мозг на две половины. Причина данной аномалии является нарушение процесса гаструляции (закладка экто,- мезо,- эндодермы) с 13 по 16 день после овуляции, что приводит к формированию диастематомиелии или дипломиелии. Выделяют две формы: I тип – два гемикорда находятся в собственных дуральных мешках, разделённых экстрадуральным костным шипом или хрящевой перемычкой; II тип – обе половины спинного мозга располагаются в едином дуральном мешке, разделённые интрадуральным фиброзным тяжом.

Клиническая картина диастематомиелии у детей

Ведущими проявлениями диастематомиелии является триада синдромов:

• кожные стигмы представлены гипертрихозом в 65%, дермальный синус, кожная ямка, пигментные пятна;
• неврологическая симптоматика в виде негрубых двигательных и чувствительных нарушений, гипотрофией мышц голеней и стоп, нарушение функции тазовых органов (неудержание мочи, запоры);
• ортопедические симптомы проявляются нарушением осевого скелета (сколиоз позвоночника, аномалии тел и дужек позвонков), укорочение и деформация стоп, укорочение нижних конечностей.

Несвоевременная коррекция аномалии приводит к развитию синдрома фиксированного спинного мозга, вследствие фиксации раздвоенного спинного мозга костным шипом.

Диагностика диастематомиелии у детей

МРТ головного и спинного мозга позволяет с высокой точностью показать взаимоотношения в позвоночном канале «спинной мозг – костный шип».